1980 के दशक में Prions-name "proteinaceous infectious particle" से -एक बड़ी खबर है, जब यह स्पष्ट हो गया कि ये प्रोटीन बीमारी का कारण बने। लेकिन 30 से अधिक वर्षों के बाद उन्हें पता चला था, हम अभी भी उनका पता लगा रहे हैं।
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इस दिन 1997 में, अमेरिकी जीवविज्ञानी स्टेनली बी। प्रूसिनर को नोबेल कमेटी के शब्दों में, "रोग के कारण एजेंटों की एक पूरी तरह से नई शैली" के लिए, उनकी खोज के लिए चिकित्सा में नोबेल पुरस्कार मिला। लेकिन भले ही Prusiner का काम 1972 में शुरू हुआ था, लेकिन 2017 तक हम अभी भी केवल समझने वाले प्रशनों को ही पसंद करते हैं।
आपने शायद पागल गाय की बीमारी (तकनीकी नाम: गोजातीय स्पोंजिफॉर्म एन्सेफैलोपैथी) जैसे मस्तिष्क रोगों के संदर्भ में इन संक्रामक प्रोटीनों के बारे में सुना है। मनुष्य को प्रियन बीमारियां भी मिल सकती हैं, जैसे कि क्रुट्ज़फेल्ट-जेकोब बीमारी और दुर्लभ कुरु, जो कि फोरेस्ट लोगों के अंतिम संस्कार के हिस्से के रूप में उनके मृतक खाने के रिवाज द्वारा प्रेषित की गई थी। ये रोग, जिन्हें सामूहिक रूप से संक्रामक स्पंजी वर्दी के रूप में जाना जाता है, केवल प्रियन पिक्चर का सबसे अच्छा समझा जाने वाला हिस्सा है।
"मानव और पशु मस्तिष्क और अन्य ऊतकों में पाए जाने वाले सामान्य प्रोटीन के विकृत संस्करण हैं, " कोलोराडो स्टेट यूनिवर्सिटी के प्रीयन रिसर्च सेंटर बताते हैं। "ये विकृत ('मिसफॉल्ड') प्रोटीन मस्तिष्क की कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाते हैं, जिससे मानव अल्जाइमर और पार्किंसंस रोगों के घातक डिमेंशिया के कारण होता है।"
जब आपके मस्तिष्क में सामान्य प्रोटीन-किसी कारण से, जो पूरी तरह से समझ में नहीं आता है-मिसफॉल्ड, "वे संक्रामक रोगजनकों में बदल जाते हैं, जो किसी भी अन्य प्राणियों के संपर्क में आते हैं, तो वे अन्य कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाने वाले गुच्छों में एक साथ समूहित होते हैं और अंततः मस्तिष्क ही टूट जाता है। नीचे, ” साइंसऑर्ट के लिए फियोना मैकडोनाल्ड लिखते हैं।
"- तकनीकी रूप से, प्रोटीन अन्य प्रोटीनों को संक्रमित करने में सक्षम नहीं होना चाहिए - वे जीवित नहीं हैं, आखिरकार-और वैज्ञानिक वास्तव में कभी भी प्राणियों के व्यवहार की व्याख्या करने में सक्षम नहीं हुए हैं - इसलिए सबसे अजीब अणुओं के रूप में उनकी प्रतिष्ठा। " वह लिखती है।
न केवल प्राण जीवित हैं (और डीएनए नहीं हैं), वे उबला हुआ जीवित रह सकते हैं, कीटाणुनाशक के साथ इलाज किया जा रहा है, और अभी भी अन्य दिमागों को संक्रमित कर सकते हैं जब वे एक स्केलपेल या अन्य उपकरण में स्थानांतरित हो गए थे।
हम अभी भी यह जानने की कोशिश कर रहे हैं कि सामान्य प्रोटीन किस तरह से प्राणियों में बदल जाते हैं और उन्हें ऐसा करने का कारण बनता है, हालांकि हाल के वर्षों में इसमें कई प्रगति हुई हैं। उनमें से, अल्जाइमर और पार्किंसंस को हाल ही में prions से जोड़ा गया है। वैज्ञानिकों ने सुझाव दिया है कि ये मस्तिष्क रोग समान प्रोटीन फोल्डिंग के कारण होते हैं और यह सुझाव दिया गया है कि उन्हें "प्रिओनॉइड" रोग कहा जाना चाहिए - टीएसई के लिए अनुकूल है, लेकिन पारगम्य नहीं है (जिसे हम जानते हैं।)
आज प्रिन्स का अध्ययन चिकित्सा की एक आकर्षक शाखा है, लेकिन यह तथ्य कि किसी को सभी में प्रोन मिलते हैं, अद्भुत है। जब प्रूसिनर ने उन पर काम शुरू किया, तो यह स्थापित किया गया था कि क्रुटज़फेल्ट-जकॉब, कुरु और एक भेड़ रोग जिसे स्क्रेपी कहा जाता है, संक्रमित मस्तिष्क द्वारा प्रेषित किया जा सकता है, लेकिन किसी को नहीं पता था कि इसका क्या कारण है। उसे एक भी प्रोटीन को अलग करने में दस साल लग गए जो कि अपराधी लगता था; तब किसी भी प्रकार की वैज्ञानिक सहमति प्राप्त करने में अधिक समय लगता था। प्रूसिनर अब सैन फ्रांसिस्को के कैलिफोर्निया विश्वविद्यालय में न्यूरोजेनरेटिव बीमारियों के लिए संस्थान के निदेशक हैं। उन्होंने प्रियन बीमारियों पर काम करना जारी रखा है।
